Мальформация Киари

08.09.2021

Существует 4 основных типа, но наиболее распространенным является тип 1, называемый Киари I.

У пациентов с Киари I нижняя часть задней части головного мозга выходит в позвоночный канал. Это может оказать давление на ствол мозга и спинной мозг и затруднить отток жидкости.

Эта страница посвящена уродствам Киари I.

Серьезны ли пороки развития Киари I?

Тяжесть пороков развития Киари может варьироваться от человека к человеку, но обычно:

  • Пороки развития Киари I не считаются опасными для жизни
  • некоторые люди испытывают болезненные головные боли, проблемы с движением и другие неприятные симптомы, но у многих людей симптомы не проявляются.
  • есть вероятность развития сирингомиелии (когда в спинном мозге развивается заполненная жидкостью полость, называемая сиринксом), которая может повредить спинной мозг, если не лечить немедленно
  • операция обычно может остановить ухудшение симптомов, а иногда и улучшить их, хотя некоторые проблемы могут остаться

Поговорите со своим врачом о том, что означает это состояние, каковы могут быть последствия для вашего здоровья и какое лечение вам может потребоваться.

Симптомы порока развития Киари I

У многих людей с мальформацией Киари I симптомы отсутствуют. Иногда они обнаруживаются только после (МРТ) сканирования мозга по другой причине.

Если симптомы все же развиваются, они могут включать:

    - они обычно ощущаются в затылке и могут быть вызваны или усугублены кашлем, напряжением, чиханием или наклоном
  • боль в шее
  • головокружение и проблемы с балансом
  • мышечная слабость
  • онемение или покалывание в руках или ногах
  • затуманенное зрение, двоение в глазах и чувствительность к свету и шуму в ушах
  • чувство и тошнота
  • проблемы со сном (бессонница) и депрессия

Если у вас развивается сирингомиелия, у вас также могут возникнуть проблемы с использованием рук, трудности при ходьбе, боли и проблемы с контролем мочевого пузыря или кишечника.

Если вам поставили диагноз мальформации Киари, обратитесь к врачу за советом, если у вас появятся какие-либо новые симптомы или они ухудшатся.

Лечение пороков развития Киари I

Лечение мальформации Киари I зависит от того, есть ли у вас какие-либо симптомы и насколько они серьезны. Если у вас нет симптомов, вам может не потребоваться лечение.

Обезболивающие могут помочь облегчить головную боль и боль в шее.

Если у вас сильные головные боли или у вас есть проблемы, вызванные давлением на спинной мозг (например, затрудненное движение), может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Хирургия

Основная операция при мальформации Киари называется декомпрессионной операцией.

Под общим наркозом делается разрез на затылке, и хирург удаляет небольшой кусок кости из основания черепа. Они также могут удалить небольшой кусок кости в верхней части позвоночника.

Это поможет снизить давление на мозг и позволит жидкости в головном и спинном мозге и вокруг него течь нормально. Прочтите брошюру NHS о декомпрессии при мальформации Киари (PDF, 111 КБ).

Другие процедуры, которые могут потребоваться, включают:

  • Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV)- в стенке одной из полостей головного мозга делается небольшое отверстие, из которого выходит застрявшая жидкость. См. Дополнительную информацию в разделе «Лечение гидроцефалии».
  • Вентрикулоперитонеальное шунтирование- в черепе просверливается небольшое отверстие, и в полость головного мозга вводится тонкая трубка, называемая катетером, для слива захваченной жидкости и снятия давления. См. Дополнительную информацию в разделе «Лечение гидроцефалии».
  • Без привязки- у некоторых детей с мальформацией Киари 1 типа спинной мозг привязан, что означает, что он неправильно прикреплен к позвоночнику. При развязке происходит разделение спинного мозга и снятие напряжения в позвоночнике.
  • Фиксация позвоночника- у некоторых людей с Киари I будет синдром гипермобильности, например синдром Элерса-Данлоса, и им может потребоваться операция для стабилизации позвоночника.

Цель операции - остановить ухудшение существующих симптомов. У некоторых людей также улучшаются симптомы, особенно головные боли.

Однако операция иногда не приводит к улучшению или ухудшению симптомов. Также существует небольшой риск серьезных осложнений, таких как паралич или инсульт.

Поговорите со своим хирургом о различных вариантах хирургического вмешательства и о преимуществах и рисках каждого из них.

Причины пороков развития Киари I

Точная причина порока развития Киари I неизвестна. Как правило, он присутствует с рождения, но обычно обнаруживается только в зрелом возрасте при развитии симптомов или при проведении МРТ.

Многие случаи считаются результатом того, что часть черепа недостаточно велика для мозга.

Пороки развития Киари I могут также развиваться у людей с привязанным спинным мозгом, скоплением жидкости в головном мозге (гидроцефалия) и некоторыми типами опухолей головного мозга.

Пороки развития Киари иногда могут передаваться по наследству. Возможно, что некоторые дети, рожденные с этим заболеванием, могли унаследовать дефектный ген, который вызвал проблемы с развитием их черепа.

Но риск передачи мальформации Киари вашему ребенку очень мал. И помните: даже если ваши дети наследуют это заболевание, они могут не испытывать симптомов.

Информация о вас

Если вы пострадали от уродства Киари, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы предотвращения и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Еще новости